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Guía Básica
¿Qué es el liquen escleroso vulvar?
Liquen Escleroso Vulvar
El liquen escleroso vulvar (LEV) es una enfermedad inflamatoria crónica de la piel que afecta principalmente a la vulva. Puede debutar en cualquier grupo de edad, aunque es más frecuente en mujeres posmenopáusicas. Su causa exacta se desconoce, siendo probablemente multifactorial, y actualmente se considera que tiene un origen autoinmune en personas con predisposición genética.
El LEV suele ser sintomático, progresivo y presentar brotes alternados con periodos de remisión. El síntoma más común es el prurito (picor), aunque puede aparecer ardor, dolor, disuria o dispareunia, tal y como se detalla en el apartado síntomas.Si no se trata correctamente, puede provocar complicaciones importantes, como alteraciones estructurales irreversibles que afectan la anatomía normal de la vulva, así como un mayor riesgo de desarrollar carcinoma epidermoide vulvar (CEV). Además, puede repercutir en la calidad de vida y generar disfunción sexual.
Clínicamente, el LEV se manifiesta con pápulas y placas bien delimitadas de color blanco nacarado y cambios característicos en la textura de la piel; aunque no siempre sigue este patrón; tal y como se detalla en el apartado de hallazgos clínicos.
El tratamiento de primera línea son los corticoides tópicos de alta potencia como el propionato de clobetasol al 0,05%. Si estos no fuesen eficaces o es necesario complementar, el tratamiento de segunda línea son los inhibidores de calcineurina. Asimismo, existen diferentes terapias regenerativas que pueden restaurar y reparar los tejidos dañados y que se detallarán en el apartado tratamientos. Los objetivos principales de los tratamientos de primera y/o segunda línea, son:
- Aliviar los síntomas y reducir las lesiones
- Prevenir cambios estructurales irreversibles y la progresión de la enfermedad
- Mejorar la calidad de vida
- Reducir el riesgo de CEV
Un diagnóstico temprano, un tratamiento adecuado y un seguimiento de por vida son fundamentales para controlar la enfermedad y proteger la salud vulvar.
ETIOPATOGENIA
La causa exacta del LEV es desconocida, aunque se considera una enfermedad autoinmune multifactorial que afecta a personas con predisposición genética. En su desarrollo también pueden intervenir factores hormonales, infecciosos y locales.
01.
Predisposición genética
Algunas mujeres pueden tener una predisposición hereditaria al liquen escleroso. Se han descrito casos en los que varias personas de una misma familia lo padecen (madres e hijas, hermanas o gemelas). Aproximadamente un 10%.
Esto indica que la genética puede aumentar el riesgo, aunque no significa que se vaya a desarrollar la enfermedad necesariamente.
02.
Autoinmunidad
El LEV muestra rasgos típicos de una enfermedad autoinmune, con participación de mecanismos humorales y celulares. Hasta un 15–34% de las pacientes presenta alguna enfermedad autoinmune asociada, y entre el 21–65% tiene antecedentes familiares de estas patologías.
Asociaciones autoinmunes más frecuentes:
- Enfermedad tiroidea autoinmune (tiroiditis de Hashimoto o de Graves)
- Alopecia areata
- Vitíligo
- Anemia perniciosa
- Morfea
- Diabetes mellitus
- Enfermedad celíaca
- Psoriasis
La enfermedad tiroidea es la asociación más habitual y puede llegar a presentarse hasta en un 30% de los casos.
03.
Autoanticuerpos
En un alto porcentaje de pacientes (hasta el 74%) se han detectado autoanticuerpos que podrían contribuir a la progresión de la enfermedad más que a su inicio, favoreciendo el daño estructural de los tejidos.
04.
Factores locales
El traumatismo repetido con actividades como la equitación o el ciclismo, y la inflamación crónica parecen actuar como desencadenantes o agravantes del LEV. Puede aparecer sobre cicatrices quirúrgicas, zonas sometidas a fricción o tras radioterapia. Se ha propuesto un posible fenómeno de Koebner, en el que la irritación repetida del epitelio vulvar favorece la aparición de lesiones.
05.
Influencia hormonal
El LEV es más común en etapas de baja producción estrogénica (niñez y posmenopausia), lo que sugiere un componente hormonal. Algunos factores observados:
- Mayor riesgo en mujeres con síndrome de Turner.
- Mejoría durante el embarazo en ciertos casos.
- Aparición del LEV en pacientes tratadas con inhibidores de la aromatasa.
Sin embargo, no se ha demostrado una relación directa con el ciclo hormonal ni con tratamientos con estrógenos. También se ha observado disminución de los receptores androgénicos, lo que explicaría la escasa eficacia del tratamiento con testosterona.
06.
Asociación con infecciones
Diversos estudios han explorado una posible relación del LEV con agentes infecciosos, aunque ninguno se ha confirmado de forma concluyente.
- Borrelia burgdorferi: resultados contradictorios según las técnicas de detección.
- Virus del papiloma humano (VPH): algunos casos han mostrado coexistencia, pero no se ha demostrado causalidad.
- Otros virus estudiados: hepatitis C y Epstein-Barr.
Actualmente se considera que, si existe relación, sería indirecta o coadyuvante, no una causa principal.
SÍNTOMAS
La sintomatología es variable, pudiendo presentarse formas asintomáticas o paucisintomáticas (con escasa o poca sintomatología), hasta en un 10% de casos.
- Prurito (picor) vulvar: Es el síntoma principal de la enfermedad activa y lo presentan un gran número de pacientes con LEV. A menudo es vespertino e intenso, pudiendo interferir con el sueño.
- Dispareunia: El dolor en las relaciones sexuales es común, especialmente en fases avanzadas por secuelas como estenosis del introito o fisuras.
- Disuria y/o dificultad miccional: Dolor o molestias al orinar debido a la inflamación. En fases avanzadas suele ser secundaria a la fusión de los labios menores sobre el meato uretral.
- Sintomatología anal: La afectación de la piel perianal es frecuente y puede causar prurito anal, defecación dolorosa o fisuras anales.
Hallazgos clínicos
Si bien estos hallazgos reflejan una tendencia general, se observan numerosas excepciones que indican una variabilidad considerable en el comportamiento del LEV.
- Fases iniciales: aparecen pápulas o máculo-pápulas brillantes que confluyen formando placas planas y deprimidas, generalmente en labios menores y mayores, aunque pueden extenderse al periné, clítoris y región perianal. Las lesiones suelen ser simétricas y en esta etapa la anatomía vulvar permanece intacta.
- Fase establecida: la piel se vuelve frágil, atrófica y de aspecto blanquecino, similar al “papel de fumar”. Son frecuentes las excoriaciones, el engrosamiento por rascado, el edema, así como telangiectasias y pequeñas hemorragias bajo la piel.
- Fase avanzada: los cambios estructurales se hacen más evidentes debido a la esclerosis y la cicatrización. Puede producirse la fusión de labios menores y mayores, el enterramiento del clítoris y, en casos severos, la oclusión parcial o total del introito (craurosis vulvar).
Es importante señalar que el LEV no afecta a la vagina ni al cuello uterino. Si se observa afectación vaginal, debe considerarse otro diagnóstico, como el liquen plano.
Diagnóstico
El diagnóstico del LEV es considerado por la mayoría de las guías un diagnóstico clínico basado en la presencia de unas manifestaciones clínicas características. Existen diferentes situaciones donde existe indicación de biopsia o diagnóstico diferencial:
- Indicación de Biopsia: Sólo se debe realizar si existen dudas clínicas, ante cualquier lesión nodular, sangrante o roja, o si hay sospecha de malignidad (Neoplasia Vulvar Intraepitelial, VIN) o la lesión es refractaria al tratamiento.
- Diagnóstico Diferencial: Debe realizarse con la Neoplasia Vulvar Intraepitelial (VIN) tipo diferenciado, Liquen Plano (que a diferencia del LEV, suele afectar la vagina), Liquen Simple Crónico, Psoriasis, Vitíligo y deficiencia estrogénica, entre otros.
Aunque el riesgo de transformación maligna es bajo (entre el 2 y el 5%), el LEV requiere diagnóstico precoz, tratamiento y seguimiento especializado, ya que puede afectar significativamente la calidad de vida de las pacientes.
Prevalencia
- En mujeres adultas, afecta aproximadamente a 1 de cada 30 (en torno a un 3%).
- En niñas, la prevalencia estimada es de 1 de cada 1.000 (0,1%).
- Niñas prepúberes, habitualmente antes de la menarquia.
- Mujeres peri y posmenopáusicas, coincidiendo con la disminución de los niveles hormonales.
LEV EN LA INFANCIA
Se estima que entre el 10-15% de los casos de LEV aparecen en la niñez, con lesiones localizadas principalmente en vulva, periné y área perianal. La edad de inicio de la enfermedad está comprendida entre 1 y 13 años, y al diagnóstico entre 4 y 14 años. El retraso diagnóstico habitual es de hasta un año en este período.
Las lesiones suelen verse como placas de color blanco o marfil, endurecidas, y a veces con pequeños hematomas. Además, el rascado constante por el picor puede causar heridas o zonas con la piel más engrosada. Es frecuente en la niñez que el LEV provoque estreñimiento. A medida que la enfermedad avanza, pueden aparecer grietas, infecciones o incluso cambios en la forma de la zona, como la reducción de los labios, sinequia vulvar y el ocultamiento del clítoris o el estrechamiento de la entrada vaginal.
En cuanto a la evolución de la enfermedad en niñas antes de la pubertad, muchas mejoran con el tratamiento, aunque la mayoría no logran una curación completa al llegar a la edad adulta y necesitan seguir con el tratamiento a largo plazo, incluso durante y después de la pubertad.
LEV EN EL EMBARAZO Y EL POSPARTO
El embarazo como norma general, es un período que suele caracterizarse por un equilibrio en las enfermedades de origen inmunológico. Si bien es cierto que depende de factores intrínsecos de cada persona, y es por ello que es necesario individualizar cada caso.
Es importante como tratamiento de primera línea durante el embarazo los emolientes, así como la hidratación vulvar. El corticoide tópico puede seguir siendo empleado, siempre de forma controlada por el especialista que trate a la paciente.
No existe evidencia científica del uso de terapias regenerativas durante el embarazo, y por ello, tal y como afirman diferentes especialistas se evitan durante el período de gestación.
Respecto al parto en las pacientes con LEV, no es una contraindicación per se para el parto vaginal, por lo que la vía de elección será esta. Es importante aclarar que siempre se ha de individualizar cada caso.
El posparto puede ser un momento crítico para la patología autoinmune debido al cambio hormonal y emocional de esta etapa; y por ello puede haber exacerbaciones de la clínica en esta etapa. Es importante un control exhaustivo en este momento.
El uso de corticoide tópico de alta potencia durante el posparto y lactancia sí que está indicado (aunque nuevamente se seguirá la pauta que indique el especialista que trate a la paciente). Es importante saber que si existen dudas sobre cualquier tratamiento durante la etapa de lactancia, se puede consultar la página web www.e-lactancia.org.
Los tratamientos regenerativos en principio, podrán reiniciarse una vez cumplida la cuarentena (siempre siguiendo los consejos del especialista en medicina regenerativa que trate a la paciente).
Gestión emocional en el lev
El LEV no solo afecta al cuerpo: también toca la esfera más íntima de nuestras emociones. El dolor, el picor, la incertidumbre o las limitaciones en la vida cotidiana pueden generar sentimientos de ansiedad, tristeza, vergüenza o desconexión con una misma.
En AELEV sabemos que cuidar la mente es tan importante como cuidar la piel. El estrés tiene un peso profundo en la vida con LEV. No solo nos agota por dentro: también puede despertar o intensificar los brotes. Muchas mujeres perciben cómo, en momentos de tensión, angustia o preocupación, la piel habla más fuerte. Cuando la mente se desborda, el cuerpo responde. Por eso escucharnos, detenernos y cuidarnos emocionalmente es también una forma de protegernos por dentro y por fuera.
El impacto emocional del liquen escleroso puede extenderse a muchas áreas de la vida. Puede afectar al sueño, las relaciones personales, sociales y laborales, así como a la sexualidad. Estas consecuencias, a menudo invisibles, merecen ser reconocidas y acompañadas con sensibilidad y comprensión.
Aceptar la enfermedad es el primer paso hacia la mejoría. El paciente informado y empoderado desarrolla una mayor adherencia a los tratamientos, adopta hábitos más saludables y afronta la enfermedad de forma realista y proactiva. En este proceso, la información rigurosa y el apoyo emocional se convierten en herramientas fundamentales para recuperar la confianza y el bienestar.
La gestión emocional no es un lujo, sino una parte esencial del cuidado integral. Aprender a reconocer lo que sentimos, a poner palabras a la experiencia y a pedir ayuda cuando lo necesitamos forma parte del proceso de recuperación y de aceptación. La salud emocional influye en la percepción del dolor, en la adherencia a los tratamientos y, sobre todo, en la forma en que nos relacionamos con nuestro cuerpo.
Gestionar las emociones es sanar desde dentro. Es mirar el propio cuerpo con compasión y reconocer que, más allá del diagnóstico, seguimos siendo completas, fuertes y capaces de vivir con plenitud.
Tratamientos
Cuidado diario
El tratamiento del LE no se limita a los fármacos. El autocuidado diario y la adopción de buenos hábitos son esenciales para mantener la piel sana y reducir los brotes.
Consejos básicos:
- Evitar el rascado, que puede agravar las lesiones.
- No usar productos irritantes (toallitas perfumadas, geles íntimos con fragancia o detergentes fuertes).
- Preferir jabones y lubricantes suaves o sin fragancia y aplicar emolientes o cremas hidratantes para proteger la piel.
- Usar ropa interior de algodón o seda, evitando prendas ajustadas.
- Mantener una buena higiene, pero sin excesos: el lavado excesivo puede empeorar la sequedad y la irritación.
Estas medidas ayudan a romper el ciclo de picor y rascado, evitando infecciones secundarias y mejorando el confort diario.
Opciones de tratamiento
El tratamiento médico del LE incluye diferentes opciones que se adaptan a cada caso. Puede implicar el uso de medicamentos tópicos (aplicados directamente sobre la piel), fármacos orales o técnicas físicas complementarias.
01.
Tratamientos tópicos
Son la base del tratamiento y los más utilizados. (Gold Standar)
- Corticoides de alta potencia
El propionato de clobetasol al 0,05% es el tratamiento de elección.
- Controla los síntomas en la mayoría de los casos.
- Reduce la inflamación y mejora la textura de la piel.
- Ayuda a prevenir la aparición de cicatrices o lesiones más graves.
Su uso, bajo supervisión médica, es seguro incluso a largo plazo.
- Inhibidores de la calcineurina
Incluyen el tacrolimus y el pimecrolimus. Se emplean cuando no se toleran los corticoides, aunque pueden causar sensación de quemazón o irritación al aplicarse. Su eficacia es menor y su uso suele reservarse como segunda línea de tratamiento.
- Retinoides y tratamientos hormonales
Los retinoides tópicos (como la tretinoína) se han utilizado en casos seleccionados, pero su efectividad es limitada y pueden causar irritación.
Los tratamientos hormonales (como la testosterona o los estrógenos tópicos) se usaron en el pasado, pero hoy no se recomiendan por su falta de eficacia y evidencia.
02.
Tratamientos sistémicos
Cuando el LE es muy extenso o resistente a los tratamientos tópicos, se pueden utilizar fármacos orales como los retinoides o inmunosupresores (por ejemplo, Metotrexato o Ciclosporina).
Estos tratamientos requieren un control médico estrecho y se reservan para casos graves o de difícil manejo.
03.
Tratamientos físicos y terapias avanzadas
- Cirugía
Solo se realiza en casos de complicaciones como deformidades anatómicas, adherencias o lesiones malignas.
En casos seleccionados, la cirugía reconstructiva mejora la funcionalidad y la calidad de vida sexual.
No se recomienda como tratamiento de la enfermedad activa, ya que el LE puede reaparecer sobre la cicatriz.
- Fototerapia y terapia fotodinámica
Son tratamientos que utilizan luz para reducir la inflamación y estimular la regeneración de la piel. Se aplican en casos resistentes, aunque aún falta evidencia sólida sobre su eficacia a largo plazo. - Láser, Plasma rico en plaquetas (PRP) y células madre
En los últimos años se han investigado opciones innovadoras como:
- Láser fraccionado CO2: ayuda a mejorar la textura de la piel y reducir la atrofia.
- Plasma rico en plaquetas (PRP): puede estimular la regeneración del tejido, aunque los estudios actuales muestran resultados variables.
- Células madre del tejido adiposo (ADSC): promueven la regeneración y tienen efectos antiinflamatorios, pero su uso sigue siendo experimental.
Estas técnicas pueden ofrecer beneficios, pero aún requieren más estudios para confirmar su eficacia y seguridad.
- Corticoides intralesionales
La administración de corticoides intralesionales en el LE debe ser muy excepcional y sólo en casos con placas hiperqueratósicas. Su evidencia es muy baja.
PRONÓSTICO Y SEGUIMIENTO
El LEV es una enfermedad crónica, no curable, con posibles recaídas (pudiendo ser asintomáticas y muy tardías) y sobre la que pueden aparecer lesiones malignas, se aconseja el seguimiento a largo plazo por un especialista con revisiones de al menos dos veces al año, con el objetivo de supervisar el tratamiento ( de por vida) y detectar posibles complicaciones.
Es muy importante la educación en las mujeres en relación a la autoexploración y a mantener el tratamiento mínimo eficaz aunque no presenten síntomas.
GUÍA DE AUTOEXPLORACIÓN
Cuidado diario
La realización de un autoexamen vulvar es una forma esencial de detectar cualquier cambio o anomalía y debe realizarse de forma regular.
¿Quién debe realizarlo?
Todas las mujeres.
¿Con qué frecuencia?
Cada dos o tres meses o en cualquier momento que se experimenten sensaciones anómalas en la zona como por ejemplo, picazón o dolor en la vulva, dolor con las relaciones, cuando se detecten bultos, engrosamiento o afinamiento de la piel vulvar, entre otros.
¿Qué necesito?
- Manos limpias.
- Un espejo.
- Buena iluminación.
- Un espacio privado.
¿Qué debo buscar?
- Cualquier bulto, protuberancia o llaga nueva o cambiante.
- Cambio en el color.
- Cambio en la textura de la piel.
- Cambio en la anatomía vulvar.
- Enrojecimiento, hinchazón o irritación.
- Dolor o incomodidad durante el examen.
La vulva, que es la parte externa de los genitales femeninos, incluye varios componentes importantes: los labios externos, los labios internos, el clítoris (tejido sensible), el capuchón clitorídeo (piel que protege el clítoris), el vestíbulo (área que rodea las apertura vaginal y uretral) y la zona perianal.
Antes de comenzar, es importante que escojas un lugar tranquilo donde te sientas cómoda y con privacidad que te permita adoptar una posición cómoda, ya sea acostada o sentada con las rodillas flexionadas y las piernas ligeramente separadas. Es aconsejable que tengas un espejo para que puedas ver tu vulva; puedes sostenerlo con una mano o colocarlo en el suelo o la cama, por ejemplo.
Recuerda estos 4 importantes pasos: EXAMINA-PALPA-ANOTA-REPORTA (E.P.A.R.)
01.
Examina
Examen general: Examina toda tu vulva. Usa los dedos índice y medio para separar suavemente los labios e inspecciona.
Examen detallado:
- Comienza desde la posición de las 12 en punto, concentrándote en el clítoris.
- Separa suavemente los labios externos y aplica una ligera presión sobre ellos en ambos lados, moviéndote en el sentido de las agujas del reloj hasta regresar hasta la posición de las 12 en punto.
- Repite el proceso anterior con los labios internos y examina el clítoris para detectar cualquier cambio o anomalía. El capuchón clitoriano debe retraerse suavemente si es posible, y ha de salir el glande hacia fuera (una especie de bolita rosa).
- Procede a examinar el vestíbulo y la mucosa alrededor de la apertura vaginal.
- Finalmente, desciende para examinar la zona perianal en busca de cambios o anomalías.